巣状糸球体硬化症(FGS)/(FSGS)
Focal Glomerular Sclerosis/
Focal Segmental Glomerular Sclerosis
巣状糸球体硬化症(FGS)/(FSGS)の概要
腎臓の糸球体の一部に硬化性の病変がみられる病気で、多くの場合、ネフローゼ症候群といわれる症状を示し、進行性の腎機能低下を示す病後の経過の良くない疾患です。
ネフローゼ症候群では、全身の浮腫(むくみ)や、タンパク尿(尿中に大量のタンパクがもれ出る)がみられるほか、血液中のタンパク質濃度が低下したり(血液中のタンパク質が尿中にもれ出るための低タンパク血症)、血液中のコレステロールが増える(高脂血症)などの症状を呈します。
巣状糸球体硬化症(FGS)/(FSGS)の治療について
ステロイド薬の内服が基本治療となりますが、効果が得られない場合、ステロイド薬のパルス療法や免疫調節薬の追加が行われます。高血圧を合併する場合はアンジオテンシン変換酵素阻害薬やアンジオテンシン受容体拮抗薬 が投与されます。
薬物療法で効果が得られない場合、血漿中のLDLコレステロールや病気の原因と考えられる免疫グロブリンIgMや補体C3などを除去する目的で、血漿交換療法が用いられることがあります。
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