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多発性骨髄腫 (multiple myeloma)/原発性マクログロブリン血症 (primary macroglobulinemia)

多発性骨髄腫/原発性マクログロブリン血症の概要

からだの免疫機能を担う抗体と呼ばれるタンパク質(免疫グロブリン;IgG、IgA、IgM、IgD、IgE)は、骨髄に存在する形質細胞で作られます。

多発性骨髄腫および原発性マクログロブリン血症は、これらの免疫グロブリンを作る形質細胞が癌化して異常に増殖して起こる疾患です。

IgG、IgA、IgD、IgEを産生する細胞が異常に増殖する場合を多発性骨髄腫、IgMを産生する細胞が異常に増殖する場合を原発性マクログロブリン血症と呼び、血清中に異常な免疫グロブリン(Mタンパクと呼ばれる)が検出されることを特徴とします。

多発性骨髄腫では、腰・背中・骨の痛みのほか、からだのだるさ、疲れやすさ、貧血の症状などが現れます。感染に対する抵抗力も低下して肺炎などにかかりやすくなり、わずかな外力が加わっても骨折しやすくなります。

また、尿検査や血液検査で、尿中にタンパクが出たり(タンパク尿)、血沈(赤血球沈降速度)が亢進しています。原発性マクログロブリン血症では、リンパ節の腫れ、肝臓・脾臓の腫れなどが多く見られます。

また、多発性骨髄腫および原発性マクログロブリン血症では、Mタンパクの血中濃度が高くなると、血液の流動性(血液粘稠度)が悪くなって血液の循環障害を起こし、腎臓の働き(腎機能)が低下するなどの症状が見られます。

多発性骨髄腫/原発性マクログロブリン血症の治療について

MP療法(メルファランとプレドニゾロン)やCP療法(シクロホスファミドとプレドニゾロン)、VAD療法(ビンクリスチン、ドキソルビシン、デキサメタゾン)などの化学療法が行われます。また、プロテアソーム阻害剤ボルテゾミブ、サリドマイド、サリドマイド誘導体レナリドミドなどの薬物療法も適応になっています。その他、一部の症例に対しては、自家造血幹細胞移植も行われることがあります。薬物療法などに加えて、血漿中のMタンパクを除去して血漿の粘稠度を下げる目的で血漿交換療法が行われることがあります。

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