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天疱瘡 (pemphigus)/類天疱瘡 (pemphigoid)

天疱瘡 /類天疱瘡 の概要

天疱瘡および類天疱瘡は、自己免疫疾患の一つと考えられ、患者血清中に自己抗体が検出されます。

天疱瘡は、皮膚・粘膜に水疱(水ぶくれ)が多発し全身に広がっていきます。かゆみはありませんが、水泡は破れやすく、あとにびらん(ただれ)ができて、表皮形成が悪く治りにくい病気です。天疱瘡では、何らかの原因で、皮膚細胞の細胞接着タンパクに対する自己抗体(抗表皮細胞間抗体)ができ、その結果、皮膚細胞間の接着面が溶けて水ぶくれ状態を引き起こすものと考えられています。

一方、類天疱瘡は水疱性類天疱瘡とも呼ばれ、多くの場合60~70歳以上の高齢者に発症するもので、強いかゆみを伴う紅斑ができた後に、比較的大型の破れにくい水疱(水ぶくれ)が手足あるいは全身に見られます。

類天疱瘡では、何らかの原因で自己抗体(抗表皮基底膜部抗体)ができ、その結果、表皮と真皮がはがれて表皮下に水ぶくれ状態を引き起こすものと考えられています。

天疱瘡 /類天疱瘡 の治療について

天疱瘡および類天疱瘡の治療は、主にステロイド薬の内服治療が行われます。そのほか、免疫抑制剤や重症の場合には血漿中の自己抗体を除去する目的で、血漿交換療法が用いられることがあります。最近では、ガンマグロブリン大量静注療法、B細胞に対する抗体療法(リツキシマブ) なども行われています。

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