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溶血性尿毒症症候群(HUS) (hemolytic uremic syndrome)

溶血性尿毒症症候群(HUS) の概要

溶血性貧血(赤血球が壊れて貧血がおこる)、血小板減少(血小板が多量に消費されて少なくなる)および急性腎不全(腎臓の働きが急速に低下する)を伴なう症候群であり、先行して下痢を伴う場合(典型的HUS)と、下痢を伴わない場合(非典型的HUS)の2群に大別されます。

先行して下痢を伴う典型的HUSと呼ばれるものは、一過性で、集団発生することがあり、幼小児に多く見られます。また、非典型的HUSと呼ばれるものは、年長から成人に多く見られ、再発もあり、時に遺伝性を認めることもあるといわれています。

ともに原因は明らかになっていませんが、多くの場合、先行して何らかの感染症を起こしており、特に、病原性大腸炎O-157(腸管出血性大腸菌)の感染に続いて起こる場合は、下痢を伴い、幼小児ばかりでなく、成人でも発症する場合もあります。

溶血性尿毒症症候群(HUS) の治療について

HUSの治療には「支持療法」と「特異的治療法」とがありますが、HUSの治療法の基本は支持療法です。

支持療法としては、輸液や血液透析などによる体液管理、利尿薬による血圧管理のほか、播種性血管内凝固症候群(DIC)の診断基準を満たす場合はナファモスタットメシル酸塩などの抗凝固剤が用いられます。脳浮腫に対しては、除水、グリセオール投与などが行われます。

特異的治療法としては、抗菌薬やγ‐グロブリン、抗血小板薬による治療や血漿交換療法が用いられることもあります。

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