旭化成メディカル
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血友病 (hemophillia)

血友病の概要

血液中には、出血の際に血が固まるのに必要ないくつかの血液凝固因子が含まれていますが、血友病では生まれつき、ある種の凝固因子の欠乏あるいは異常のために、血が固まりにくく、出血が止まらなくなります。

血液凝固因子のうち、第VIII因子の欠乏あるいは異常があるものを血友病A、第IX因子の欠乏あるいは異常があるものを血友病Bといいます。

血友病は伴性劣性遺伝といわれる遺伝のしかたで、その発症の多くは男性で見られますが、女性での発症もごく稀に見られます。

血友病の治療について

根本的治療はなく、欠乏している凝固因子を静脈注射で補充する必要があります。出血時あるいは予防的に、血友病Aには第VIII因子製剤が、血友病Bには第IX因子製剤が投与(静脈注射)されます。家庭内自己注射による自己管理も可能です。

また血漿中に、凝固因子の働きを阻害する物質(インヒビター)が存在する場合は、これを除去する目的で血漿交換療法が用いられることがあります。

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