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中毒性表皮壊死症(TEN)/ スティーブンス・ジョンソン症候群(SJS)

中毒性表皮壊死症(TEN)/ スティーブンス・ジョンソン症候群(SJS)の概要

おもに薬剤が原因で、表皮や粘膜の壊死性障害をきたし、発熱、皮膚と粘膜に広がる広範な紅斑や水疱・びらんを形成する疾患です。

TENは、全身の皮膚が紅くなり、擦るだけでズルズルと剥離(はくり)し、まるでヤケドのようになります。薬疹の中では最も重症で皮膚だけでなく眼、口唇、陰部などの粘膜が傷害されるのが特徴です。

SJSは、TENと並び、最も重症な薬疹の一つですが、TENと比べ皮膚の剥離(はくり)範囲が少し狭いです。しばしば口唇に厚い血液の混じったカサブタがつくような潰瘍を認めます。眼や口唇などの粘膜症状が強く、とくに眼の粘膜の症状が強い場合には、しばしば後遺症を残すことがあります。

水疱など皮膚がはがれた面積が10% 以下のものをSJS、30%以上をTENとし、その中間の10%~30%の場合をSJS/TENのオーバーラップと診断されます。

中毒性表皮壊死症(TEN)/ スティーブンス・ジョンソン症候群(SJS)の治療について

まずTENまたはSJSの原因と考えられる薬を中止します。熱傷に準じた治療、補液・栄養管理、感染防止、厳重な眼科的管理が重要です。その上でステロイドの内服が行われます。
血漿交換療法を併用することもあります。

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